ד"ר דניאל שינהר - מחלת הירשפרונג

מחלת הירשפרונג

רקע
מחלת הירשפרונג הינה מחלה מולדת אשר אובחנה לראשונה בשנת 1886, על ידי Harold Hirschsprung. המחלה משפיעה על פעילותו של המעי בקרב תינוקות וילדים.

במהלך החיים העובריים מערכת העיכול מתפתחת כצינור אחד מהפה ועד לפי הטבעת.

צינור זה הולך ומתארך וכל חלק ממנו מקבל אפיון ותפקוד שונה. במקביל להתפתחות מערכת העיכול מתפתחת מערכת עצבוב לאורך המעי שתפקידה לסנכרן את  תנועתיות המעיים. (פריסטלטיקה).
 
ברגע שאנו בולעים מזון מתחיל גל תנועתיות במעיים שעובר לאורך כל המעי בצורה מתואמת ומסונכרנת. מערכת עצבוב זו בנויה מסיבי עצב ומרכזיות הקרויות גנגליונים. 

ניתן לדמיון זאת כרשת של חוטי חשמל ועמודי חשמל המשמשים כמרכזיות. תאי הגנגליון מבשילים עד גיל שנתיים והנדידה שלהן היא לאורך המעי מלמעלה (מהוושט) כלפי מטה (פי הטבעת). במקרים מסוימים תאים אלה אינם נודדים עד סוף מערכת העיכול ונעצרים במקום כל שהוא, דבר הגורם לחוסר תנועתיות של המעי באותו קטע שאליו התאים לא הגיעו. 

אבחון המחלה
מחלת הירשפרונג נקראת על שם הפתולוג שאבחן אותה. בתופעה זו מתקבל מצב של חסימת מעיים פונקציונאלית , כלומר המעי נראה בעין כתקין אך הוא אינו מתכווץ ודוחף את התוכן הלאה כלפי מטה.

שכיחות התופעה היא אחת ל-4000 עד 5000 לידות והיא שכיחה יותר בבנים לעומת בנים. 

לרוב המחלה מתגלה מיד לאחר הלידה ומתבטאת בבטן תפוחה, הקאה מרתית, והעדר יציאות. התינוק שנולד אמור להעביר את הצואה הראשונה (מקוניום) תוך 24 עד 48 שעות. העדר יציאה בנוכחות של הסימפטומים  שתוארו מביא את החשד שהתינוק סובלת ממחלת הירשפרונג.

דרכי טיפול
האבחנה של מחלת הירשפרונג נעשית על ידי ביצוע חוקן עם חומר ניגוד ולבסוף ביופסיה רקטאלית, לקיחת דגימה מהרירית מאזור פי הטבעת על מנת לברר נוכחות של גנגליונים.

במידה והתוצאה חיובית, ההורים מקבלים הנחיה לכלכלה דלת שארית (הנקה או פורמולה מפורקת) וביצוע יום יומי של שטיפות רקטאליות (חוקנים) והרחבה על ידי החדרת אצבע לפי הטבעת. כל זאת על מנת לגרום ליציאה והתרוקנות תוך הימנעות מהסיבוך הקשה של המחלה הקרוי אנטר וקוליטיס. מצב זה הינו סיבוך הנובע מחוסר התרוקנות של המעי, גידול יתר של חיידקים העלול לגרום לזיהום קשה , נמק של מעיים והתנקבות שלהם. 

ההורים מתמידים בטיפול זה עד לגיל שלושה חודשים לערך ואז מבוצע ניתוח לתיקון ופתרון הבעיה. בניתוח מסירים את קטע המעי שאין בו גנגליונים ומשיקים מעי בריא לגובה של 1 ס"מ מפי הטבעת. כלומר מסלקים את המעי שאינו פעיל ומורידים מעי תקין ומחברים לפי הטבעת. 

כיום, ניתוח זה מבוצע דרך פי הטבעת מבלי לבצע חתך על הבטן עם תוצאות טובות מאד והחלמה מהירה תוך מספר ימים. כשבועיים לאחר הניתוח שוב חוזרים ההורים לבצע הרחבות של פי הטבעת על מנת למנוע היצרות באזור החיבור הניתוחי. הרחבות יום יומיות אלה מבוצעות למשך מספר חודשים תוך מעקב במרפאה לכירורגית ילדים.

אנטרוקוליטיס הינו הסיבוך החמור והקשה של מחלת הירשפרונג ויכול להביא אף לתמותה. לכן חשוב שההורים יהיו מודעים שהופעה של בטן תפוחה ויציאה שלשולית דורשת הגעה מהירה לחדר מיון ואז יינתן טיפול דחוף הכולל שטיפות רקטאליות, אנטיביוטיקה רחבת טווח הפסקת כלכלה עד להחלמה. תופעה זו עלולה להופיע גם לאחר ביצוע ניתוח מוצלח ואינה מעידה על כישלון ניתוחי. 

ילדים שעברו ניתוח מוצלח נחשבים כילדים בריאים כלל דבר ועניין, אינם מוגבלים בסודי מזון שונים וטורך החיים שלהם תקין לחלוטין.
 
 
טלפון
0722-796-046


דואל

talishinhar@gmail.com

כתובת
רח' פיינשטיין 18, קאנטרי ג',
מרכז "רפואות", רמת אביב ג'
פרטי התקשרות

להתייעצות/קביעת תור
נשמח לעמוד לרשותכם
בכל עת

 אין במידע באתר זה תחליף להיוועצות עם רופא מומחה